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克利夫兰诊所的一项研究引入了一种新的外科手术，用于治疗患有先天性肠旋转不良的儿童和成人，这是一种遗传性疾病，可导致肠道扭曲
这项发表在《外科年鉴》上的研究还定义了儿童和成人的疾病表现，确定了有肠道丢失风险的患者，并评估了不同手术干预后的长期结果
先天性肠旋转不良，也称为肠旋转不良，可导致小肠和大肠扭曲，这可能导致危及生命的并发症
这种情况经常被忽视或误诊，可以影响任何年龄的人
在美国，大约每500个新生儿中就有一个发生轮换不良
在怀孕期间，婴儿的肠道通常逆时针旋转270度，然后固定就位
然而，随着肠道旋转不良，这种胚胎过程是有缺陷的，有时与肠道、腹壁和肠道神经供应的发育不良有关
因此，患有这种疾病的婴儿、儿童和成人可能会出现几种胃肠道症状——从腹痛、恶心和腹胀到食物不耐受和排便习惯改变
最严重的是，扭曲的肠道——被称为肠扭转——通常会导致大部分小肠和一半结肠丧失，需要长期静脉营养
一些患者可能最终需要挽救生命的肠道或多器官移植
凭借在消化外科和移植方面30年的经验
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博士
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–克利夫兰诊所肠道康复和移植中心主任，该研究的主要作者–开发了一种新的肠道旋转不良相关手术，以缓解胃肠道症状并防止肠道移植的需要
“在手术过程中，消化器官被重新排列并固定在合适的解剖位置，这可以防止肠道扭曲，并改善生活质量，解决消化症状，”Dr
阿布-埃尔马吉德
传统上用于解决肠旋转不良的手术被称为Ladd手术，它通过在十二指肠(小肠的上部)和结肠之间分开粘合带来解开肠道并缓解肠梗阻
然而，尽管梗阻得到缓解，患者症状暂时有所改善，但Ladd手术并不能防止肠道未来反复扭曲，这可能会切断血液供应，并在任何年龄危及生命
这项研究是世界上最大的系列研究，也是文献中随访时间最长的研究
在500名研究患者中，41%的患者因肠扭转而失去肠道，其余59%的患者肠道完整，并出现各种消化症状
肠道大量缺失的患者需要进行肠道移植
这项新手术(“卡里姆手术”)是在肠道完整且有残疾症状的患者身上进行的
研究进一步揭示: 最有可能失去肠道的患者有先天性异常的病史，包括胃肠道和腹壁，并且是男性——这些特征以前在医学文献中没有报道过
21%以前做过Ladd手术的患者出现了另一个肠扭转
肠道移植能有效挽救肠功能丧失的儿童患者的生命
这些儿童的存活率在10岁时达到63%，20岁时达到54%
婴儿的存活率最高，20岁时可达64%
大多数幸存者生活质量较高
(作为研究的一部分，接受肠道和多器官移植的大多数患者是儿童，包括婴儿
) “这项研究显示了肠道移植在挽救肠道缺失婴儿的生命方面的良好结果，”Dr
阿布-埃尔马吉德
“这些令人鼓舞的结果必须与父母分享，以指导他们及其临床护理团队的决策过程
" 这项研究还表明，需要对肠旋转不良有更多的认识，以便积极治疗这种疾病，防止其潜在的危及生命的并发症
“被忽视的症状或误诊会导致延迟接受改变生活的治疗，”Dr
阿布-埃尔马吉德
“因此，在生命早期诊断先天性疾病是很重要的——可能需要加大力度建立围产期筛查程序——这样患者就可以及时接受有效的手术治疗，以预防肠扭转并挽救他们的肠道
" 在这项研究中，对80名有完整肠道和残疾症状的患者进行了卡里姆手术——92%是成年人，8%是儿童
手术后不久，消化症状明显改善
经过长达10年的随访，大多数患者能够正常进食，生活质量也有所提高
没有一个病人在卡里姆手术后出现肠扭转
“新的手术是安全有效的，可以在所有年龄的肠旋转不良患者中进行，尤其是在出现残疾症状和Ladd后出现肠扭转的患者中，”Dr
阿布-埃尔马吉德
“我希望这项手术能够成为儿科和成人外科医生外科培训的一部分
" 克利夫兰诊所正在进行一项可行性研究，评估腹腔镜手术的安全性
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