眼部运动神经元
信用:博士
李浩载 一项使用基因工程小鼠和人类细胞及组织样本的新研究增加了证据，表明肌萎缩侧索硬化(als)患者体内参与脂肪代谢的炎症化学物质水平较高，肌萎缩侧索硬化是一种神经肌肉疾病，也称为卢·格赫里希病
这项研究聚焦于参与脊髓运动细胞如何处理脂肪的遗传途径，发现与没有ALS的人相比，患有ALS的人大约有2
花生四烯酸的含量高出5倍，这是一种常见于肉类和鱼类脂肪部分的脂质，已知会刺激修复伤口或组织损伤所需的炎症过程
值得注意的是，通过干扰培育出ALS生物学特征的小鼠体内的花生四烯酸途径，研究人员表示，他们能够减轻小鼠的肌肉弱化症状——握力增加了20%-25%——并将存活时间延长两到三周
由约翰·霍普金斯医学研究人员领导的这项工作的报告发表在11月号
15期《自然神经科学》
科学家们使用咖啡、茶、西红柿和葡萄酒中天然存在的抗炎化合物咖啡酸来抑制花生四烯酸途径，但他们提醒患有ALS的人不要急于用这种物质来治疗自己，这种物质是作为不受监管的膳食补充剂出售的
需要更多的研究来确定咖啡酸补充剂的安全水平——一些报告指出了潜在的有害副作用，包括癌症和肠道问题
专家说，花生四烯酸也是以所谓的肌肉增强粉出售的，其含量不适当且未经测试，可能有毒，引发脑细胞死亡
美国约有3万人
S
据研究人员称，患有肌萎缩侧索硬化症，大约10%的病例可归因于遗传性基因改变
其余的偶尔发生
没有已知的治疗方法
贾桑·李博士说，这项新研究建立在已有的观察基础上，即尽管肌萎缩侧索硬化症患者由于脊髓运动神经元受损而失去了大部分肌肉控制，但通常他们仍然可以控制由视觉神经元引导的眼球运动
V
M
博士
D
约翰·霍普金斯大学医学院神经病学副教授，约翰·霍普金斯大学细胞工程研究所成员
为了探索无病眼神经元和首当其冲受到ALS影响的脊髓运动神经元之间潜在的重要遗传差异，Lee的团队研究了他们从一名ALS患者身上培养的干细胞系
科学家们观察了主动制造蛋白质的遗传途径，发现控制脂质代谢的基因更活跃，脂质代谢是细胞处理脂肪的过程
李随后将在约翰·霍普金斯医院接受治疗的17名肌萎缩侧索硬化症患者的眼部神经元和脊髓运动神经元样本，以及6组没有这种疾病的人的样本发送给南加州大学的同事
研究人员证实，与没有患肌萎缩侧索硬化症的人相比，患有肌萎缩侧索硬化症的人的脊髓运动神经元含有的脂质数量和类型与眼部神经元完全不同
进一步分析以确定ALS患者的细胞和非疾病患者的细胞之间哪种脂质途径改变最大，结果显示有一种途径脱颖而出——花生四烯酸
花生四烯酸是一种控制身体炎症反应的ω-6脂肪酸，与阿尔茨海默氏症和帕金森氏症有关，二十年前，研究人员在肌萎缩侧索硬化症患者的神经肌肉组织中发现了高于预期的酶含量
李说，脂质途径已经得到高度研究，因为它们是细胞膜的关键部分，使分子能够进出细胞
当有炎症时，细胞膜经常会破裂，李说身体必须严格调节花生四烯酸，否则炎症会失控，向免疫系统发送信号，破坏神经组织
为了进一步测试花生四烯酸的作用，研究人员进行了逆转其作用的实验，首先将咖啡酸喂给经过基因改造而出现ALS型症状的果蝇
喂食咖啡酸的苍蝇比没有喂食咖啡酸的苍蝇能移动更多，爬上试管的频率更高，寿命更长
随后，科学家们用咖啡酸在培育出ALS的老鼠身上进行了类似的实验，接受这种化合物的老鼠比没有喂食这种化合物的老鼠多活了两到三周
尽管新的证据有朝一日可能会为治疗提供潜在的新策略，李说，问题仍然存在
他说:“我们还不知道为什么眼和脊髓神经元在脂质代谢上有所不同，或者有多少百分比的ALS患者花生四烯酸途径发生了改变。”
Lee已经申请了与花生四烯酸途径治疗肌萎缩侧索硬化症的潜在用途相关的技术的临时专利
除了李开复之外，进行这项研究的科学家还有来自约翰·霍普金斯大学的Hojae Lee、Sandeep Kumar Dubey、Kai Ruan、Seong-Hyun Park、Shinwon Ha、Irina Kovlyagina、Seongjun Kim、Yohan Oh、Hyesoo Kim、Sung-Kang、Thomas Lloyd和Nicholas Maragakis南加州大学的李在真和亨金·埃赫；韩国东阿大学的朴娜英和青年洪斌；圣地亚哥州立大学的金泰勇；韩国阿朱大学医学院的苏斌·林和韩国光州科技学院的金京泰和宋美龙
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