特发性肺纤维化患者(IPF)的胸片
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0 特发性肺纤维化(IPF)是最常见和最严重的肺部疾病，其特征是自诊断之日起平均四年内持续的疤痕导致死亡
部分由于缺乏人类疾病模型，对IPF病的发病机制了解甚少，这一直是开发有效疗法的主要障碍
现在，波士顿大学和宾夕法尼亚大学的一组再生医学研究人员创建了一个模型(使用多能干细胞)，以显示气囊的高度特化细胞(2型肺细胞)的功能障碍是如何启动纤维化级联反应的，该级联反应是许多成人和儿童肺部疾病的特征，包括IPF和儿童间质性肺病(chILD)
“了解高度特化的气囊细胞的功能障碍如何引发纤维化级联反应，可以为这种毁灭性疾病开发新的靶向疗法
此外，这个模型有潜力成为测试新疗法的平台，”第一作者，医学博士康坦蒂诺斯·阿里山德拉托斯解释道
D
BUSM波士顿大学医学院医学助理教授
研究人员使用两组患者特异性细胞
第一组有一个改变的基因，使他们功能失调
第二组由正常细胞组成，这些细胞通过基因编辑进行改造，以纠正改变的基因
当使用多种不同方法检查两组细胞时，具有改变的基因的细胞表现出异常增殖、不必要的细胞成分的异常再循环、改变的代谢特征和炎症激活
当两组细胞都暴露于羟氯喹(一种通常用于携带这种改变的基因的儿科患者的药物)时，在具有改变的基因的细胞中观察到的紊乱加剧，而在正常细胞中没有观察到变化
据研究人员称，研究儿童肺部疾病，特别是那些影响位于肺部深处的气囊细胞的疾病非常困难，因为很难获得这些细胞进行生物学研究
相应的作者达雷尔·科顿(Darrell Kotton)医学博士大卫·C
BUSM大学医学教授，波士顿大学医学中心再生医学中心主任
研究人员认为，现在应该有可能采取类似的方法来研究许多其他类型的间质性肺病，这些疾病源于气囊功能障碍，影响儿童和成人
“通过这种方式，这些体外模型应该真正扩大药物开发的努力，以治疗这些疾病，这些疾病迄今为止一直受到患者无法获得活细胞的困扰，”Alysandratos说
这项工作是由共同的资深作者，科顿和迈克尔·F
罗伯特·L·比尔斯医学博士
马约克和大卫·阿
宾夕法尼亚大学佩雷尔曼医学院肺部医学教授
这些发现在线发表在《细胞报告》杂志上
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