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儿童晚期疾病中发现的痴呆蛋白变化

医学研究 2023-03-20 21:56:03

在克拉比脑白质营养不良病例中,星形胶质细胞胶质化和有髓纤维缺失中含有PAS阳性内含物(“球状细胞”)的多核巨噬细胞

信用:Jensflorian/Wikimedia Commons,CC BY-SA 3

0 纽卡斯尔大学的研究人员发现,患有极其罕见的遗传疾病克拉贝病的婴儿的大脑发生了与两种与年龄相关的脑部疾病相似的变化,这两种疾病是路易体痴呆和帕金森病

英国老年痴呆症研究中心资助的这项研究表明,α-突触核蛋白有可能扩散到整个大脑

科学杂志《大脑》发表了这一发现

路易体痴呆(DLB)和帕金森病都是与老年相关的神经退行性疾病

在这两种疾病中,一种被称为α-突触核蛋白的蛋白质在大脑中积累成被称为路易体的结构,对神经细胞造成损伤

相比之下,克拉贝病是一种罕见的遗传性儿童疾病——每10万例分娩中只有一例

这种疾病破坏了大脑和整个神经系统中神经细胞周围的保护涂层

它是由GALC基因突变引起的,在出生后的几个月内就会出现症状

可悲的是,这种疾病通常会导致两岁以下儿童死亡

纽卡斯尔大学的研究小组研究了死于克拉贝病的四名婴儿的死后脑组织

虽然他们没有在这些婴儿的脑组织中发现路易体,但他们确实发现了通常与DLB病和帕金森病相关的α-突触核蛋白的变化

特别是,研究人员指出,克拉贝病中的α-突触核蛋白能够粘在一起并在大脑中扩散,这是与路易体痴呆和帕金森病相关的一个关键变化,被认为是这两种疾病进展的驱动力

博士;医生

领导这项研究的路易体专家、纽卡斯尔大学阿尔茨海默病研究英国研究员丹尼尔·厄斯金说: “将四名患有克拉贝病的婴儿的大脑与四名没有克拉贝病的婴儿进行比较,我们进行了一系列实验来确定α-突触核蛋白的行为

我们发现克拉贝病中的α-突触核蛋白具有一些关键的品质,这些品质通常只与年龄相关的神经退行性疾病有关,如路易体痴呆

“这种现象以前只在患有神经退行性疾病的老年人的大脑中有过报道,所以在这些婴儿的大脑中看到这种现象是非常值得注意的。”

这些发现挑战了这种观点,即这些形式的痴呆背后的大脑变化仅仅是年龄相关的,而是特定生物途径功能障碍的结果

这是一个重要的信息,因为虽然我们无法阻止衰老,但我们有可能修复一些不能正常工作的东西

“这些研究发现之所以成为可能,是因为那些为研究捐献亲人大脑的家庭的支持,我要向他们致敬,感谢他们在无与伦比的悲痛时刻慷慨帮助他人。”

“令人欣慰的是,克拉贝病是一种相对罕见的疾病,但它对受影响的家庭来说是毁灭性的

路易体痴呆影响着英国大约10万人

以这些发现为基础,帮助开发针对这种常见生物途径的新药,可能会改变这两种疾病患者的生活

" 博士;医生

资助这项研究的慈善机构英国老年痴呆症研究中心的研究负责人罗莎·桑丘说: “在路易体痴呆中,蛋白质α-突触核蛋白在脑神经细胞内形成称为路易体的团块

虽然在这项研究中没有在婴儿的大脑中发现路易体,但研究人员首次表明,在克拉贝病中,α-突触核蛋白具有类似的通过大脑传播的能力

“在英国老年痴呆症研究中心,我们经常听到痴呆症被认为是衰老的一个正常部分

我们知道痴呆症是由脑部疾病引起的,这项研究提供了更多的证据,表明导致痴呆症的疾病是由生物过程出错引起的,而不是老年的副产品

“了解其他神经退行性疾病导致痴呆的疾病,并与其他领域分享这些知识非常重要

我们非常感谢那些在这项研究中研究了他们大脑的家庭,是他们让这一重要发现成为可能

"

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